Cavaliere von A - Z

SM- Syringomyelie oder Arnold-Chiari-ähnliche Erkrankung

Die Diskussion in einigen Foren hat gezeigt, dass das Wissen über diese in der Cavalier-Population vorkommende Krankheit unter den Liebhabern und Züchtern der Rasse sehr unterschiedlich ist. Die Zugriffe zu dieser Diskussion zeigten aber auch, dass das Interesse, darüber mehr zu erfahren, groß ist.
Ich bin angesprochen worden, ob ich einen Beitrag schreiben könnte und komme diesem Wunsch gern nach. Den Beitrag will ich so gestalten, dass ihn jeder auch ohne Vorkenntnisse aus Biologie, Medizin, Genetik versteht. Wer tiefer in die Materie eindringen möchte, bekommt Literaturempfehlungen.

Die Syringomyelie ist eine erblich bedingte neurologische Erkrankung. Vor Jahren suchte man vergebens auch in der Fachliteratur Informationen zu dieser Erkrankung. Und auch heute findet man in den veterinärmedizinischen Fachbüchern die Syringomyelie mit nur wenigen Sätzen erwähnt. Verzeihen Sie Ihrem Haustierarzt, wenn er die Krankheit noch nicht kennt.

Im Jahr 2001 fand ich einen Artikel des englischen Tierarztes Geoff Skerritt, der seinen Kollegen riet: „Wenn Ihnen in nächster Zeit ein sich kratzender Cavalier vorgestellt wird, bei dem Sie keine Ektoparasiten und keine entzündeten Ohren diagnostizieren können, so könnte dies ein Fall für eine MRT-Untersuchung sein.“

Ein Fall für eine aufwendige Magnetresonanztomographie bei einem sich kratzenden Hund zur Untersuchung des Gehirns und des Rückenmarks? Weshalb?
Ja, diese o. g. Krankheit ist eine neurologische Erkrankung, daher der „Blick“ in Gehirn und Rückenmark.
Und wir wissen heute auch, dass die Krankheit erblich bedingt ist.
G. Skerritt sprach von dem sich kratzenden Cavalier und dieses oft äußerst heftige Kratzen, zuweilen von Klagelauten begleitet, ist das typischste Symptom dieser Krankheit.

Weshalb kratzen die erkrankten Hund so heftig, was geschieht?

Ein bisschen Anatomie muss jetzt sein, um zu verstehen, was im Gehirn eines erkrankten Hundes geschieht.
Das Gehirn ist Schaltzentrale für sämtliche Lebensvorgänge. Es liegt gut geschützt innerhalb des knöchernen Schädels, ist umgeben vom Hirnwasser (Liquor), beides soll vor Verletzungen und Erschütterungen schützten. Vom Gehirn ziehen Nervenbahnen durch den gesamten Körper, verzweigen sich vom Rückenmark aus. Die Nerven des Rückenmarks laufen wiederum geschützt innerhalb der Wirbelsäule. Zwischen den einzelnen Wirbeln treten sie aus und ziehen zu allen Organen, um an sie Nachrichten, Befehle zu übermitteln. Das Hirnwasser wird im Gehirn gebildet, regelmäßig, und da es ständig neu gebildet wird, muss es auch ständig abfließen, ähnlich einer Quelle und dem Quellbach. Das Abfließen geschieht entlang des Rückenmarkes in dessen äußerer Schicht. Gesammelt wird das Hirnwasser in den Lymphbahnen und wird letztendlich über die Nieren „entsorgt“. So geschieht es im gesunden Körper.

Bei SM-kranken Hunden ist die Balance zwischen gebildetem Hirnwasser und seinem Abfluss gestört. Das knöcherne Loch (Foramen), durch das das Rückenmark aus dem Schädel austritt, ist durch sich vorwölbende Kleinhirnteile mehr oder weniger blockiert. Es kommt zum Stau des Hirnwassers und damit zu höheren Druckverhältnissen im Schädel. Das Hirnwasser muss sich einen neuen Weg bahnen. Im Inneren des Rückenmarks verläuft der Zentralkanal. In diesen Kanal drückt die Flüssigkeit und weitet ihn auf. So eine Aufweitung wird Syrinx genannt.

Was bewirkt eine Syrinx?
Bei einer großen Flüssigkeitsansammlung im Schädel spricht man von einem Hydrocephalus, einem inneren Wasserkopf. Der starke Druck im Innern des Gehirns reizt die Nerven und es kommt zu Ausfallserscheinungen. Ebenso schädigt die Flüssigkeitansammlung in der Syrinx das die Syrinx umgebende Nervengewebe in der Wirbelsäule. Die Nervenbahnen werden gegen die knöchernen Wirbel gedrückt, dadurch gereizt und bei starkem Druck bleibend geschädigt.

Die Lage der Syrinx ist ausschlaggebend, welche Nerven gereizt und geschädigt werden. Durchmesser und Länge der Syrinx sind ausschlaggebend für das Ausmaß der Nervenschädigung. Damit erklärt sich, warum die Krankheit so vielgestaltig auftritt, von leichten Kratzattacken bis zu äußerst schmerzhaften Zuständen. Die Schmerzen sind neuralgische Schmerzen. Wir wissen, dass z. B. Trigeminusneuralgien (Gesichtsschmerz) ungemein heftige Schmerzanfälle sind, solche Anfälle können sich jagen und die Betroffenen zur Verzweiflung bringen. Ähnlich müssen wir uns wohl die Schmerzattacken SM-kranker Hunde vorstellen.
Der Krankheitsverlauf ist schwer einschätzbar. Bei manchen Patienten bleibt es bei den leichteren Attacken, bei anderen verschlechtert sich der Zustand schnell.

Welche Symptome können wir noch beobachten?

Das Hauptsymptom, verursacht durch die Reizung sensibler Nerven, ist ein nervöses Kratzen im Hals-Schulter-Bereich, das in der Regel immer auf der gleichen Körperseite auftritt, aber gelegentlich auch beidseitig beobachtet werden kann. Es ist ein besonderes Kratzen, das heftig und unvermittelt, oft mitten aus der Bewegung heraus auftritt und dicht über der Hautoberfläche ausgeführt wird. Die Haut wird dabei nicht berührt. So sieht man auch bei häufigen und intensiven Kratzattacken allenfalls ein etwas dünneres Haarkleid an den bekratzten Stellen. Wundgekratzte Haut tritt im Unterschied zum Kratzen aus parasitärer oder allergischer Ursache nicht auf. Oft geben die Tiere während des Kratzens Klagelaute von sich.
Wer dieses typische Phantomkratzen beobachten konnte, wird es leicht von einem normalen Kratzen unterscheiden. Es ist ein durchaus brauchbares klinisches Anzeichen, um den Verdacht einer SM-Erkrankung auszusprechen.
Weiterhin kann man häufig im Kopf-Hals-Schulter-Bereich eine vermehrte Empfindlichkeit auf äußere Reize beobachten. Jede, auch leichte und liebkosende Berührung wird als unangenehm ja sogar als schmerzhaft empfunden. Im Rudel lebende Hunde sondern sich von ihren Gefährten ab, auch die Fellpflege wird mitunter nicht mehr geduldet. Manchmal zeigen die Hunde einen heftigen Drang nach Kühlung in diesem Körperbereich und suchen gezielt den Regen oder Wasserstellen auf, um sich das Fell zu befeuchten.
Bei Störungen des Bewegungsapparates tritt als markantestes und häufigstes Symptom eine Verspannung der Wirbelsäule in seitlicher Richtung (Skoliose) auf und zwar stets nach der Seite, auf der auch gekratzt wird. Die Hunde laufen seitlich verkrümmt wie ein Komma. Das kann kurzzeitig nach einer Kratzattacke aber auch andauernd auftreten und ist oft der erste und einzige Hinweis für eine sich entwickelnde SM-Erkrankung.
An den Vorderläufen treten Verspannungen aber auch Lähmungen auf, die sich als Schwäche der Vorhand äußern. Es treten Störungen an der Hinterhand auf, am häufigsten noch kurzzeitige Verspannungen nach Kratzattacken.
Berichtet wird auch über Lähmung der Zunge.
Fliegenschnappen und übermäßiges Lecken kann durch eine SM-Erkrankung ausgelöst sein, wird aber auch bei anderen Krankheiten (z.B. Epilepsie) beobachtet.

Wann beobachten wir besonders die typischen Kratzattacken?

Jede Erhöhung des Blutdrucks bewirkt auch eine Erhöhung des Hirnwasserdrucks.
Das tritt auf in Stress-Situationen, egal ob positiver oder negativer Stress. So können z. B. schon Vorbereitungen für einen Spaziergang beim kranken Cavalier eine Kratzattacke heraufbeschwören, weil er sich auf den Spaziergang freut. Wird dazu dann auch noch Halsband und Leine angelegt, kommt es zum Stau im Bereich des Halses, der Druck erhöht sich weiter, die Syrinx füllt sich verstärkt mit Hirnwasser, die Symptome werden heftiger.
Das Kopfsenken beim Fressen aus an der Erde stehendem Napf führt ebenfalls zur Druckerhöhung im Kopf.
Man kann beobachten, dass Erkrankte häufig mit höher gelegtem Kopf ruhen und schlafen.
Die Symptome treten nur selten vor dem 6. Lebensmonat auf, können sich aber auch erst Jahre später erstmals zeigen, je nach Schweregrad der Erkrankung. Im Allgemeinen verstärken sich die Symptome im Laufe der Jahre.
Die an Syringomyelie erkrankten Cavaliere, die ich kennen gelernt habe, würde man als leichte Fälle einstufen. Sie leiden zwar unter den nervösen Kratzattacken, wirken ansonsten nicht krank. Ich würde von ihnen sagen, dass sie zwar behindert sind, aber ein doch lebenswertes Leben auch bis ins hohe Alter geführt haben.

Aus der Literatur allerdings und durch Informationen von Besitzern erkrankter Cavaliere, weiß ich aber, wie schwer die Erkrankung sein kann. Es werden Fälle beschrieben von Cavalieren, die wegen der Schwere der Erkrankung euthanasiert werden mussten. Die traurige Lebensgeschichte des englischen Tricolour-Rüden Chad hat jeden , der sie gelesen hat, angerührt und mit dazu beigetragen, auf diese Krankheit aufmerksam zu machen.

Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es zurzeit?

Medikamentell haben wir die Möglichkeit durch ein Diuretikum das „Entsorgen“ von Flüssigkeiten aus dem Körper zu beschleunigen. So wie bei einer Herzerkrankung der Flüssigkeitsansammlung in Lunge oder Bauchraum durch Gabe eines Diuretikums vorgebeugt wird, so kann auch den SM-Kranken damit Linderung gebracht werden. Prednisolon-Gaben wirken entzündungshemmend auf die geschädigten Nerven. Und bei schweren Fällen helfen schmerzlindernde Mittel.
Auch operativ lassen sich die Abflussverhältnisse bessern und so können geschädigte Nerven wieder gesunden, wenn die Ursache ihrer Schädigung behoben ist. Die Reparatur des Nervengewebes ist zwar langwierig, aber der Körper schafft das. Allerdings hängt das Regenerationsvermögen des Nervengewebes vom Umfang der Schädigung ab.
Zwei Operations-Methoden werden derzeit angewendet:
Das Erweitern der Öffnung (Foramen) der Schädeldecke. Die Lageverhältnisse des vorgefallenen Kleinhirns werden verbessert und damit die Abflussverhältnisse. Diese Methode wird u.a.in der Universitätsklinik in Gießen praktiziert.
Das Setzen eines „Überlaufsrohres“, der das Hirnwasser aus dem Zentralkanal abfließen lässt, ist eine weitere Methode.

Ein kleiner Genetik-Kurs...

... ist notwendig, um zu verstehen, wie sich diese erblich bedingte Krankheit in der Cavalier-Population ausbreitet.

Jede Körperzelle trägt das gesamte von den Eltern und damit auch von den weiteren Vorfahren übernommene Genmaterial in sich.

Weitergegeben werden die Erbinformationen an die Nachkommen von den Geschlechtszellen, Eizelle und Samenzelle.
Erbinformationen sind in jeder Zelle auf den Chromosomen angeordnet. In den Körperzellen sind sie immer doppelt (diploider Chromosomensatz).
Durch Reduktionsteilung ist in den Geschlechtszellen dann nur ein einfacher Chromosomensatz (haploid).
Haploide Chromosomensätze von Vater (Samenzelle) und Mutter (Eizelle) verschmelzen und aus der befruchteten Eizelle (jetzt mit doppeltem Chromosomensatz) entwickelt sich das neue Lebewesen. So erhalten die Nachkommen Erbinformationen jeweils von Vater und Mutter. Dabei entscheidet der Zufall, welches Gen vom Vater und welches von der Mutter ist.

Vielleicht sind Euch aus der Farbvererbung der Cavaliere die Begriffe rezessive und dominante Gene bekannt, Das dominante Gen unterdrückt das rezessive Gen, wenn beide am gleichen Ort sind und setzt sich im Erscheinungsbild (Phänotyp)durch. (Schwarz ist dominant über rot, deshalb haben ruby und blenheim immer nur rote Gene)
Gene, die Erbfehler tragen, verhalten sich fast immer rezessiv gegenüber dem gesunden Gen. Der Erbfehler kann nur zu Tage treten, wenn das Lebewesen von Vater und Mutter das rezessive kranke Gen bekommt, es also doppelt auftritt. (Wieder der Vergleich mit der Farbe: das rezessive rote Gen tritt nur in Erscheinung, wenn es doppelt auftritt. Mischt schwarz mit, sind die Cavaliere black and tan oder tricolour)
Zeigt ein Tier Krankheitssymptome, ist SM-krank, egal ob leicht oder schwer, so wird es als Merkmalsträger dieser Krankheit bezeichnet. Das rezessive Gen tritt doppelt auf. Merkmalsträger können daher nur rezessive kranke Gene an ihre Nachkommen weiterreichen.

Trägt ein Tier ein rezessives krankes Gen und ein dominantes gesundes Gen in seinem Erbgut, so erscheint es gesund, ist aber Anlagenträger für die entsprechende Erbkrankheit. Anlagenträger sind gesund, tragen aber die Krankheit in ihrem Erbgut weiter zu den nächsten Generationen. Sie geben einem Teil ihrer Nachkommen rezessive kranke Gene mit und einem Teil dominante gesunde Gene.

Daraus können wir ableiten:
Die Eltern eines Merkmalträgers sind beide Anlagenträger, denn nur wenn 2 die Krankheit tragende Gene zusammentreffen, also von Vater und Mutter, tritt die Krankheit in Erscheinung.
Sämtliche Nachkommen eines Merkmalsträgers wiederum sind mindestens Anlagenträger.

Welche Verpaarungen ergeben welche Nachkommen:
Verpaare ich zwei erbgesunde Tiere miteinander, so sind auch alle Nachkommen gesund(100%).
Verpaare ich ein erbgesundes Tier mit einem Anlagenträger, so sind alle Nachkommen gesund, ein Teil der Nachkommenschaft trägt aber das rezessive Gen des Anlagenträger-Elternteils weiter. Es sind in so einem Wurf also erbgesunde Welpen (75%) und Anlagenträger (25%).
Verpaare ich Anlagenträger mit Anlagenträger, so bekommen einige Nachkommen von den Eltern die jeweiligen gesunden Gene, sind selbst also gesund und erbgesund. Einige Nachkommen bekommen ein gesundes Gen und ein krankes Gen, sie sind selbst gesund, aber nicht erbgesund, da sie ein rezessives, krankes Gen an ihre Nachkommen weiter geben werden. Der Nachkomme, der von Vater und Mutter das kranke Gen mitbekommt, ist selbst krank und gibt nur kranke Gene weiter.

Im Wurf liegen also erbgesunde Welpen (25%), Anlagenträger (50%) und kranke Welpen (25%).
Verpaare ich Merkmalsträger miteinander, so ist die Nachzucht krank (100%)
Da der Zufall entscheidet, welche Samenzelle auf welche Eizelle trifft, gelten prozentuale Angaben nur für eine große Summe von Tieren.

Zur Vereinfachung des Erläuterns habe ich nur von einem Gen als verantwortlich für den Erbgang gesprochen.
Bei fast allen Erbkrankheiten sind jedoch mehrere Gene an der Ausbildung der Krankheit beteiligt, wir sprechen von polygenen Erbgängen. Dies erschwert das Verständnis für die Erbvorgänge, mir kommt es darauf an, Euch das Grundprinzip verständlich zu machen.

Wie können Züchter zur Minimierung der Syringomyelie beitragen?


Frau Dr. Eichelberg, Zoologin und Vorsitzende der Gesellschaft für kynologische Forschung sagt zur Problematik Erbkrankheiten:
„Es ist für jede Zucht mit Sicherheit voraussagbar, dass früher oder später genetische Defekte auftreten werden, nicht voraussagbar ist lediglich die Qualität dieser Defekte… Bis zur ersten Ausprägung solcher Defekte trifft den Züchter keine Schuld, denn es ist voraussagbar und unvermeidbar, dass sich in einer Rassezucht Probleme einstellen.
Wenn der Ehrgeiz des Züchters nun aber so weit geht, dass er auftretende Krankheiten in Kauf nimmt oder gar verschweigt, trifft ihn Schuld.... es geht hier nicht um eine kleine Mogelei, sondern um ein Verweigern der Verantwortung, die der Mensch dem Tier schuldet, das sich in seiner Obhut befindet. Wenn auftretende Defekte nicht konsequent und mit Nachdruck züchterisch bekämpft werden, so entspricht dies nicht tierschutzrelevantem Verhalten.“

Oberstes Gebot für uns Züchter muss sein:

1. Merkmalsträger, die die Symptome der Syringomyelie mehr oder weniger stark zeigen, gehören nicht in die Zucht. Die Problematik ist, dass Merkmalsträger nicht selten erst Symptome zeigen, wenn sie schon in der Zucht eingesetzt wurden.
2. Bekannte Anlagenträger sollten nicht miteinander verpaart werden. Wir erkennen aber nur einen geringen . Teil der Anlagenträger. Wir erkennen sie daran, dass sie-
- Nachkommen von Merkmalsträgern sind
oder dass sie
- Nachkommen gebracht haben, die Merkmalsträger sind.

Wie erfahren wir, wer Merkmalsträger, wer Anlagenträger ist?
Offenheit unter den Züchtern club- und länderübergreifend ist im Moment eine Möglichkeit, die Krankheit einzudämmen. Alle Besitzer, die vermuten, ihr Cavalier könnte SM-krank sein, sollten sich mit dem Züchter dieses Cavaliers und mit den Zuchtleitungen, die sich um die Bekämpfung der Krankheit mühen, in Verbindung setzen.
Diese Krankheit, von der Cavalier-Züchter jetzt weltweit sprechen, ist eine Erbkrankheit, die wahrscheinlich seit Anbeginn der Cavalierzucht in unserer Rasse genetisch manifestiert ist, denn mancher unserer langjährigen Züchter weiß seit langem von solch kratzenden Cavalieren zu berichten. Sehr nachdenklich stimmt mich das gehäufte Auftreten der Krankheit jetzt und der Schweregrad mancher Fälle, optimistisch aber wiederum das weltweite Engagement von den Züchtern und Besitzern, die die Ernsthaftigkeit dieser Krankheit erkannt haben.
Die Ergebnisse von MRT-Untersuchungen können uns weiterhelfen.
Molekulargenetische Untersuchungen sind zurzeit noch reine Forschungsarbeit.
Erfreulich ist, dass sich weltweit engagierte Züchter um die Minimierung der Krankheit mühen, sich Sponsoren gefunden haben, die die wissenschaftliche Arbeit unterstützen.

Das kann uns hoffen lassen.
Monika Lauritsen

Hallo,

kennt jemand dieses Buch



VG
Jens

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"Man kann ohne Hunde leben, aber es lohnt sich nicht" (Heinz Rühmann)

Ist das nicht der Berliner Arzt?

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